主動脈狹窄為較常見的先天性動脈血管畸形，臨床上易被忽略。

主動脈狹窄為較常見的先天性動脈血管畸形，臨床上易被忽略。在上海和北京統計的 1085 例先天性心臟血管病中占 2.2%，在小兒病例中所占的比例更高，男女比例為（4~5）: 1。

主動脈狹窄的發生可能由於嬰兒期動脈導管閉塞時其閉塞過程延伸至主動脈之故，也可能由於胎兒期中主動脈的原始分支交接或退化導常所致。本病預後隨縮窄的嚴重程度而不同，成人患者平均壽命在 40 歲左右。

一、病理生理

主動脈狹窄可以發生在從主動脈弓的末部、降主動脈的開始部為最多（占 98%），位於胸主動脈下段及腹主動脈者較少見。縮窄的程度輕重不一，重者主動脈下段及腹主動脈可能完全閉塞不通，且可能同時存在多處縮窄。本病可伴有二葉式主動脈瓣、鎖骨下動脈狹窄或閉鎖、動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損及主動脈瓣下狹窄等先天性畸形。

本病肺循環血流情況正常，左心血液排入升主動脈及主動脈弓亦順利。由於縮窄段的存在使血流不暢，引起縮窄段上部血壓升高，長期血壓升高又使左心室負擔增加，逐漸肥大。頭部及上肢的血液供應正常或增加，但血液流向降主動脈發生障礙，下肢血液供應減少而血壓降低。縮窄段後的主動脈常有擴大或形成動脈瘤，有時有腦部的小動脈瘤。成人病例，在縮窄段的周圍出現側支循環，鎖骨下動脈與降主動脈的分支之間產生吻合，以維持身體下半部的血液供應。吻合途徑有：

鎖骨下動脈的上肋間分支與主動脈的第 1 肋間分支在胸部吻合。

鎖骨下動脈的肩胛部分支與主動脈的肋間分支在胸部吻合。

鎖骨下動脈的內乳動脈分支與髂外動脈的腹壁動脈分支的腹部吻合。

上述吻合支顯著增粗、扭曲，主動脈的肋間動脈分支常侵蝕肋骨後段的下緣。鎖骨下動脈亦增粗。側支循環常分布在胸壁內面，臨床上通過胸壁表現未必能觸及或看見。輕型的主動脈狹窄其側支循環多不明顯。

二、診斷要點

臨床表現

1、症狀：嬰兒型患者多在兒童期死亡，30 歲以前的患者往往無明顯的自覺症狀，30 歲之後症狀漸趨明顯。主要症狀有：

①頭部及上肢血壓升高所產生的症狀，包括頭痛、頭暈、耳鳴和鼻出血等，嚴重時可發生腦血管意外及心力衰竭，後兩者在 40 歲以後尤易發生。

②下肢血液供應不足而產生的症狀，包括下肢無力、冷感、酸痛、麻木，甚至間歇跛行。

③由於側支循環而增粗的動脈壓迫附近器官所產生的症狀，如壓迫脊髓而引起下肢癱瘓，壓迫臂神經叢引起上肢的麻木與癱瘓等，此外，患者還可能發生感染性動脈內膜炎。

2、體徵：成年患者體格多較魁梧，個別患者有 Turner 症候群的表現，主要體徵為：

①上肢血壓高，下肢血壓顯著低於上肢，常在 10 歲以後明顯。胸骨上窩和鎖骨上窩常有顯著搏動，腹主動脈、股動脈、膕動脈和足背動脈搏動微弱或不能觸及。縮窄部位在左鎖骨下動脈開口的近端患者，左上肢血壓可低於右上肢。

②側支循環動脈扭曲，顯著搏動並有震顫，較常見於肩胛區、腋部、胸骨旁和上腹部。

③心臟濁音界向左下擴大，沿胸骨左緣、中上腹、左側背部在收縮中後期有 2~3 級吹風樣雜音；肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可聽到側支循環的收縮期血管雜音，心尖區可有主動脈收縮期噴射音，主動脈瓣區可有收縮期雜音或兼有舒張期雜音。

特殊檢查

1、X 線：示左心室增大。正位片見升主動脈擴大並向右凸出且搏動明顯；縮窄後主動脈段也擴大，形成向左凸出的陰影；如同時有左鎖骨下動脈擴張，則形成「3」字形向右凸出的陰影。左前斜位片中有時可見縮窄的主動脈影和縮窄後主動脈段的擴大。

肋骨後段的下緣被侵蝕為本病的特徵之一，明顯的肋骨侵蝕多在 12 歲以後出現。縮窄不嚴重或縮窄段在胸主動脈的下部者，則肋骨侵蝕不明顯。食管吞鋇時可見食管向前及向右移位。

磁共振和 X 線計算機斷層顯像在矢面和左前斜位可見主動脈狹窄的部位和形態，有時可見擴張的側支循環血管。

2、心電圖：以左心室肥大或兼麻煩損最多見。亦可心電圖正常，兒童患者常為正常。

3、超聲心動圖：切面超聲心動圖見左心室後壁和心室間隔增厚，主動脈增寬,搏動增強，如降主動脈狹窄則降主動脈變小。

4、導管檢查：逆行性主動脈心導管檢查，縮窄段的上方主動脈腔內壓力增高，且收縮壓的升高較舒張壓升高顯著，故脈壓增大。縮窄段內或縮窄段下方的壓力降低，且收縮壓的降低較舒張壓的降低顯著，故脈壓減小。如進行逆行性胸主動脈選擇性造影，可使縮窄段的動脈顯影，以了解縮窄段的位置、長短及程度，近端和遠端主動擴張和側支循環血管情況，可供手術治療的參考。

本病的臨床表現及各項檢查均有一定特徵性。只要對本病有警惕性，診斷並不困難。

三、鑑別診斷

1、本病需與原發性高血壓或其他症狀性高血壓相鑑別。對於年齡高血壓患者應考慮本病的可能性。檢查一下肢動脈搏動情況、測定下肢血壓、聽診心臟、尋找側支循環的體徵等均可發現本病的線索，結合其他檢查,可以確診本病。但要注意與主要累及降主動脈和腹主動脈的多發性大動脈炎相鑑別。後者動脈阻塞時段常較長，且常有多處動脈受累。

2、本病在心前區出現雜音，需與其他有心前區雜音的心臟和大血管先天性或後天性病變鑑別。本病雜音是心臟收縮的中後期，當血流通過縮窄段時出現，常與第 2 心音重疊。聽診時，往往感到雜音似乎與心音的週期無密切關係。本病雜音有時亦可能是側支循環所引起。

3、病變較重的在嬰幼兒期即可發生心力衰竭，青年期可發生腦血管意外，因此，出現這些情況時要考慮本病的可能。

四、併發症

併發症主要有細菌性動脈內膜炎、心力衰竭、急性心肌梗塞、主動脈破裂等。合併主動脈瓣畸形的易發生感染性心內膜炎。

五、治療

外科手術治療

本病患者凡上肢血壓明顯增高、心臟肯定增大時，應施行手術治療。手術在青年期施行較好，最合適年齡在 10~20 歲。30 歲以上因主動脈彈性減弱，可能影響對端的吻合。10 歲以下因主動脈尚在發育中，吻合口或植入的血管可能在以後兩端的主動脈逐漸長大後顯得狹窄，影響手術的長遠療效。但如心臟進行性增大，反覆心力衰竭等症狀明顯，則在兒童亦應施行手術。近年主張 4~6 歲即可手術。

治療方法是行縮窄段的手術切除，縮窄段不太長者切除以後可作對端吻合，縮窄段較長而不能作對端吻合時，則需行同種異體血管或人造血管移植或縱行切開後縫上聚酯纖維片。術後上肢血壓降低、症狀消失、下肢動脈搏動增強。

內科治療

主要是針對高血壓、心力衰竭和急性心肌梗塞。預防感染性動脈內膜炎、心力衰竭和腦血管併發症，對未手術治療的患者很重要。其中，急性心肌梗塞的預防與治療越來越受到重視。麝香保心丸為益氣強心類中成藥，主要由人工麝香、人參提取物、人工牛黃、肉桂、蘇合香、蟾酥、冰片組成，諸多中草藥可發揮溫通止痛、益氣強心等功效，對於預防與治療急性心肌梗塞具有良好功效。